Menu
Forfattere
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en alvorlig sygdom i nervesystemet, hvor hjernen og rygmarven ikke kan kommunikere ordentligt med musklerne for at koordinere kroppens bevægelser. Derfor holder musklerne gradvist op med at fungere, og ting som at gå, spise, trække vejret og tale bliver mere og mere vanskeligt. Mange aspekter af ALS er stadig et mysterium, men vi ved, at celler kaldet neuroner løber tør for energi hos ALS-patienter, hvilket resulterer i tab af kommunikation med musklerne. Det sker på grund af defekter i mitokondrierne – de små strukturer i vores celler, som producerer energi. Forskere har arbejdet hårdt på at finde ud af, hvordan man holder mitokondrierne sunde, undgår at nervecellerne dør og i sidste ende genopretter kommunikationen mellem neuroner og muskler.
Hjernen og rygmarven styrer hver eneste lille ting, vi gør, såsom at tænke, bevæge os, føle og lære. De styrer endda ting, vi ikke er bevidste om, såsom hjerteslag, vejrtrækning og fordøjelse. Men de kan ikke gøre det hele alene! Hjernen og rygmarven er forbundet med hvert organ og hver muskel via celler, der kaldes neuroner. (figur 1A).
Menneskekroppen indeholder milliarder af neuroner, som arbejder hvert sekund af vores liv. Neuronerne kommunikerer med hinanden inde i hjernen, og de kommunikerer også med de forskellige dele af kroppen og kontrollerer alle kroppens funktioner. Når du for eksempel rører ved en varm overflade, kommunikerer varmesensorerne i din hud med neuroner, der sender en besked om smerte til din rygmarv, som straks returnerer en besked om at trække musklerne i din arm sammen, så du trækker dig væk (figur 1B). De neuroner, der er ansvarlige for muskelsammentrækningen, kaldes motorneuroner, og de kontrollerer alle kroppens bevægelser.
I neurodegenerative sygdomme nogle neuroner fungerer ikke ordentligt. Det er det, der sker ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS), en sygdom, hvor de motoriske neuroner bliver syge og ikke længere kan kommunikere effektivt med musklerne. Derfor holder musklerne i hele kroppen gradvist op med at fungere. Da ALS udvikler sig hurtigt, udvikler ALS-patienter inden for få måneder vanskeligheder med at gå, spise, trække vejret og tale (figur 2). ALS er derfor en ødelæggende sygdom, og patienterne har brug for meget støtte, både fra andre mennesker og fra mekaniske hjælpemidler som kørestole. ALS diagnosticeres generelt hos personer i alderen 54-69 år, og den rammer 4-8 personer ud af 100.000 [1].
Ligesom alle celler i kroppen har neuronerne brug for energi for at fungere. Tænk på neuroner som din mobiltelefon – hvis din telefon løber tør for strøm, kan du ikke længere kommunikere med dine venner. Det er det, der sker med motorneuronerne hos ALS-patienter – de løber tør for energi og kan ikke længere kommunikere med deres respektive muskler (figur 2).
Den energi, som neuroner (og alle andre celler) har brug for, kommer fra celledele kaldet mitochondria der fungerer som cellernes batterier. Forskellige typer celler indeholder forskellige antal mitokondrier, afhængigt af hvor meget energi de har brug for – jo mere energi en celle har brug for, jo flere mitokondrier vil den have. Da neuroner konstant arbejder, har de mange mitokondrier. Vidste du, at hjernen bruger 20% af kroppens energi? Fordi neuronerne har brug for så meget energi til at udføre deres vigtige funktioner, kan små defekter i energiproduktionen føre til neurondød, hvilket kan forårsage udviklingen af neurodegenerative sygdomme. Ud over nedsat energiproduktion har undersøgelser af ALS-patienter vist, at mitokondrierne i deres motorneuroner også kan have andre problemer [2].
Oxidation er en naturlig proces, der sker, når noget er i kontakt med ilt, f.eks. når man skærer et æble over og lader det være i kontakt med luften i timevis (figur 3A). Noget lignende sker inde i vores celler, når cellulære komponenter er i kontakt med reactive oxygen species (ROS), ROS er molekyler, der stjæler elektroner fra andre molekyler. Under normale forhold er ROS vigtige for at kontrollere kritiske cellulære processer. Men når der produceres for store mængder ROS, og vores celler ikke kan håndtere dem, begynder ROS at beskadige vigtige cellulære komponenter, herunder mitokondrier. Dette kaldes oxidativ stress og det kan dræbe celler (figur 3B, C).
Når mitokondrierne ikke fungerer ordentligt, bliver neuronerne mere modtagelige over for skader fra oxidativt stress, og neuronerne kan ikke længere udføre deres funktioner. Høje niveauer af oxidativt stress i de motoriske neuroner hos ALS-patienter fører til mitokondrielle skader, som forhindrer neuronerne i at kommunikere med musklerne [2, 3].
Hjernen og neuronerne er ekstremt komplekse, og vi ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager ALS, eller hvordan man behandler den. Vi ved, at 10% af ALS-patienterne arver sygdommen fra deres forældre (kaldet familiær ALS), mens der i de resterende 90% af tilfældene ikke er nogen klar oprindelse (kaldet sporadisk ALS) [4]. Både familiær og sporadisk ALS er forbundet med mutationer i mere end 50 gener [5]. Visse former for adfærd, herunder rygning, overvægt, mangel på fysisk aktivitet og udsættelse for pesticider eller tungmetaller, er blevet identificeret som risikofaktorer for ALS – men vi forstår stadig ikke den nøjagtige rolle, som disse faktorer spiller i sygdommens opståen [6].
ALS er stadig uhelbredelig, og de behandlinger, der findes, hjælper kun på symptomerne [7]. Men forskere har udforsket mulige behandlingsideer, herunder brugen af stoffer kaldet antioxidanter som kan sænke ROS-niveauet og reducere oxidativt stress i motorneuronerne. Disse antioxidanter kan holde mitokondrierne sunde, holde motorneuronerne i live og genoprette kommunikationen mellem motorneuroner og muskler. Forskere over hele verden forsøger at afdække mekanismerne bag ALS for bedre at forstå, hvordan sygdommen udvikler sig. Denne viden kan føre til identifikation af biomarkører, (indikatorer for sygdommen, der kan måles, f.eks. molekyler, der kan påvises ved blodprøver), som ville gøre det muligt for os at diagnosticere ALS tidligere. Forskning kan også hjælpe os med at udvikle potentielle lægemidler til behandling af sygdommen. Da hvert tilfælde af ALS har sine egne karakteristika, kan det være nødvendigt at tilpasse behandlingerne til hver enkelt person. Indtil vi har en vellykket behandling af ALS, vil vi fortsætte med at arbejde hårdt for at finde måder at hjælpe ALS-patienter og deres familier på.
Neuroner: Celler i nervesystemet, der kommunikerer med hinanden og forbinder hjernen og rygmarven med alle organer i kroppen. Motoriske neuroner kontrollerer bevægelse.
Neurodegenerative sygdomme: Sygdomme forårsaget af tab af struktur eller funktion af neuroner, der påvirker mange af din krops aktiviteter – f.eks. balance, bevægelse, tale, vejrtrækning og hjertefunktion.
Mitokondrier: Cellulære komponenter, der er ansvarlige for energiproduktion.
Oxidation: Et grundstofs reaktion med ilt.
Reaktive iltrester (ROS): Meget reaktive molekyler produceret af celler, der stjæler elektroner fra andre molekyler og beskadiger dem.
Oxidativ stress: Ubalance mellem ROS og antioxidanter i kroppen, hvilket kan føre til celleskader.
Antioxidanter: Molekyler, der mindsker oxidativt stress ved at donere elektroner til andre molekyler.
Biomarkør: Biologisk indikator for en biologisk tilstand.
[1] Longinetti, E., og Fang, F. 2019. Epidemiologi af amyotrofisk lateral sklerose: en opdatering af den seneste litteratur. Curr. Opin. Neurol. 32:771-6. doi: 10.1097/WCO.0000000000000730
[2] Cunha-Oliveira, T., Montezinho, L., Mendes, C., Firuzi, O., Saso, L., Oliveira, P. J., et al. 2020. Oxidativt stress ved amyotrofisk lateral sklerose: patofysiologi og muligheder for farmakologisk intervention. Oxid. Med. Cell Longev. 15:5021694. doi: 10.1155/2020/5021694
[3] Carrera-Juliá, S., Moreno, M. L., Barrios, C., de la Rubia Orti, J. E., and Drehmer E. 2002. Antioxidante alternativer i behandlingen af amyotrofisk lateral sklerose: en omfattende gennemgang. Front. Physiol. 11:63. doi: 10.3389/fphys.2020.00063
[4] Smith, E. F., Shaw, P. J., og De Vos, K. J. 2019. Mitokondriernes rolle i amyotrofisk lateral sklerose. Neurosci. Lett. 710:132933. doi: 10.1016/j.neulet.2017.06.052
[5] Boylan, K. 2015. Familiær ALS. Neurol. Clin. 33:807-30. doi: 10.1016/j.ncl.2015.07.001
[6] Nowicka, N., Juranek, J., Juranek, J. K. og Wojtkiewicz J. 2019. Risikofaktorer og nye behandlingsformer ved amyotrofisk lateral sklerose. Int. J. Mol. Sci. 20:2616. doi: 10.3390/ijms20112616
[7] Ramalho-Santos, J., Quatorze, M., og Amaral, S. V. 2020. Rejsen rundt om A.L.S. Center for Neuroscience and Cell Biology. Tilgængelig online på: https://cnc.uc.pt/en/resources (tilgået 28. april 2023).
Vores fantastiske hjerner giver os mulighed for at gøre utrolige ting, men alligevel er de stadig mystiske på mange måder. Forskere har opdaget nogle situationer, hvor hjernen kan “narres”, og denne indsigt i hjernens indre arbejde har ført til nogle spændende nye teknologier, herunder virtual reality (VR). Ud over sin velkendte rolle inden for spil og underholdning har VR nogle fantastiske anvendelsesmuligheder inden for medicin. VR kan hjælpe patienter med at håndtere smerter, og det kan også hjælpe kirurger med at øve delikate procedurer og vejlede dem under operationer. Andre fremskridt kaldet hjerne-maskine-grænseflader kan lytte til hjernens snak og oversætte tanker til kommandoer til computere eller endda robotlemmer, hvilket i høj grad kan forbedre livet for mennesker med visse handicap. I denne artikel vil vi forklare, hvordan forskere bruger resultater fra banebrydende hjerneforskning til at producere spændende nye teknologier, der kan helbrede eller endda forbedre hjernens funktioner.
…
Dette studie undersøger, hvordan opmærksomhedsunderskud/hyperaktivitetsforstyrrelse (ADHD) påvirker gravide kvinder med fokus på, hvad det betyder for deres helbred. Forskningen er rettet mod unge og teenagere og hjælper med at forklare komplekse videnskabelige ideer på en måde, der er let at forstå. Den starter med at forklare, hvad ADHD er: en almindelig tilstand, der begynder i barndommen og kan fortsætte ind i voksenalderen. Derefter ser forskningen på de specifikke problemer, som kvinder med ADHD kan have, når de er gravide, f.eks. en højere risiko for depression, angst og komplikationer under graviditeten. Ved at undersøge detaljerede sundhedsjournaler fra mange forskellige kilder og sammenligne erfaringerne fra gravide kvinder med og uden ADHD finder undersøgelsen, at kvinder med ADHD er mere tilbøjelige til at få alvorlige helbredsproblemer, når de er gravide. Den viser dog også, at de, der tager ADHD-medicin, mens de er gravide, kan opleve et fald i disse helbredsproblemer, hvilket understreger vigtigheden af sikker brug af medicin. Undersøgelsen slutter med et råd til teenagere: Tal åbent med lægen, og træf informerede sundhedsvalg under graviditeten.
…
Alle får influenza eller forkølelse fra tid til anden. Vi designede et eksperiment for at undersøge, hvordan det påvirker hjernen at være syg oftere. For at gøre det brugte vi et stykke af en bakterie til at få voksne hanmus til at opleve symptomer på sygdom. Vi gav musene dette stof fem gange i alt. Musene fik det bedre i løbet af et par dage og holdt to ugers pause mellem eksponeringerne. Derefter målte vi, hvordan musene lærte og huskede ny information, og hvor godt deres hjerneceller arbejdede for at hjælpe dem med at lære. Vores eksperimenter tyder på, at sygdom ofte forstyrrer kommunikationen mellem hjernecellerne, så musene får problemer med at lære og huske. Vores data kan hjælpe læger med at forudsige, hvilke patienter der kan få hukommelsesproblemer, når de bliver ældre. Vores undersøgelse viser også, hvor vigtigt det er at holde sig så sund som muligt og tage skridt til at beskytte os selv og andre, når vi bliver syge.
…
Vidste du, at dine celler kan fortælle, hvad klokken er? Hver eneste celle i din krop har sit helt eget ur. Disse ure er ulig alle andre. Der er ingen tandhjul eller gear. Tiden indstilles af jordens rotation, så vores kroppe er perfekt afstemt med nat og dag. Selv om du måske ikke engang er klar over deres eksistens, styrer disse ure mange aspekter af dit liv. Fra hvornår du spiser og sover til din evne til at koncentrere dig eller løbe hurtigt – urene styrer det hele. Hvordan fungerer disse ure, og hvordan fortæller de tiden? Hvad sker der med vores ure, hvis vi ser tv sent om aftenen eller flyver til den anden side af jorden? Denne artikel undersøger disse spørgsmål og forklarer de videnskabelige opdagelser, der har hjulpet os med at forstå svarene.
…Få inspiration og viden om praksis og cases, evidens og forskning, kurser, netværksmøder og vores Læringsplatform – alt sammen til at styrke din faglige udvikling.
Du kan til enhver tid trække dit samtykke tilbage ved at afmelde dig nyhedsmailen.
Du modtager om et øjeblik en e-mail med et link, hvor du bekræfter tilmeldingen.
Med venlig hilsen
MiLife