Forfattere
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en alvorlig sygdom i nervesystemet, hvor hjernen og rygmarven ikke kan kommunikere ordentligt med musklerne for at koordinere kroppens bevægelser. Derfor holder musklerne gradvist op med at fungere, og ting som at gå, spise, trække vejret og tale bliver mere og mere vanskeligt. Mange aspekter af ALS er stadig et mysterium, men vi ved, at celler kaldet neuroner løber tør for energi hos ALS-patienter, hvilket resulterer i tab af kommunikation med musklerne. Det sker på grund af defekter i mitokondrierne – de små strukturer i vores celler, som producerer energi. Forskere har arbejdet hårdt på at finde ud af, hvordan man holder mitokondrierne sunde, undgår at nervecellerne dør og i sidste ende genopretter kommunikationen mellem neuroner og muskler.
Hjernen og rygmarven styrer hver eneste lille ting, vi gør, såsom at tænke, bevæge os, føle og lære. De styrer endda ting, vi ikke er bevidste om, såsom hjerteslag, vejrtrækning og fordøjelse. Men de kan ikke gøre det hele alene! Hjernen og rygmarven er forbundet med hvert organ og hver muskel via celler, der kaldes neuroner. (figur 1A).
Menneskekroppen indeholder milliarder af neuroner, som arbejder hvert sekund af vores liv. Neuronerne kommunikerer med hinanden inde i hjernen, og de kommunikerer også med de forskellige dele af kroppen og kontrollerer alle kroppens funktioner. Når du for eksempel rører ved en varm overflade, kommunikerer varmesensorerne i din hud med neuroner, der sender en besked om smerte til din rygmarv, som straks returnerer en besked om at trække musklerne i din arm sammen, så du trækker dig væk (figur 1B). De neuroner, der er ansvarlige for muskelsammentrækningen, kaldes motorneuroner, og de kontrollerer alle kroppens bevægelser.
I neurodegenerative sygdomme nogle neuroner fungerer ikke ordentligt. Det er det, der sker ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS), en sygdom, hvor de motoriske neuroner bliver syge og ikke længere kan kommunikere effektivt med musklerne. Derfor holder musklerne i hele kroppen gradvist op med at fungere. Da ALS udvikler sig hurtigt, udvikler ALS-patienter inden for få måneder vanskeligheder med at gå, spise, trække vejret og tale (figur 2). ALS er derfor en ødelæggende sygdom, og patienterne har brug for meget støtte, både fra andre mennesker og fra mekaniske hjælpemidler som kørestole. ALS diagnosticeres generelt hos personer i alderen 54-69 år, og den rammer 4-8 personer ud af 100.000 [1].
Ligesom alle celler i kroppen har neuronerne brug for energi for at fungere. Tænk på neuroner som din mobiltelefon – hvis din telefon løber tør for strøm, kan du ikke længere kommunikere med dine venner. Det er det, der sker med motorneuronerne hos ALS-patienter – de løber tør for energi og kan ikke længere kommunikere med deres respektive muskler (figur 2).
Den energi, som neuroner (og alle andre celler) har brug for, kommer fra celledele kaldet mitochondria der fungerer som cellernes batterier. Forskellige typer celler indeholder forskellige antal mitokondrier, afhængigt af hvor meget energi de har brug for – jo mere energi en celle har brug for, jo flere mitokondrier vil den have. Da neuroner konstant arbejder, har de mange mitokondrier. Vidste du, at hjernen bruger 20% af kroppens energi? Fordi neuronerne har brug for så meget energi til at udføre deres vigtige funktioner, kan små defekter i energiproduktionen føre til neurondød, hvilket kan forårsage udviklingen af neurodegenerative sygdomme. Ud over nedsat energiproduktion har undersøgelser af ALS-patienter vist, at mitokondrierne i deres motorneuroner også kan have andre problemer [2].
Oxidation er en naturlig proces, der sker, når noget er i kontakt med ilt, f.eks. når man skærer et æble over og lader det være i kontakt med luften i timevis (figur 3A). Noget lignende sker inde i vores celler, når cellulære komponenter er i kontakt med reactive oxygen species (ROS), ROS er molekyler, der stjæler elektroner fra andre molekyler. Under normale forhold er ROS vigtige for at kontrollere kritiske cellulære processer. Men når der produceres for store mængder ROS, og vores celler ikke kan håndtere dem, begynder ROS at beskadige vigtige cellulære komponenter, herunder mitokondrier. Dette kaldes oxidativ stress og det kan dræbe celler (figur 3B, C).
Når mitokondrierne ikke fungerer ordentligt, bliver neuronerne mere modtagelige over for skader fra oxidativt stress, og neuronerne kan ikke længere udføre deres funktioner. Høje niveauer af oxidativt stress i de motoriske neuroner hos ALS-patienter fører til mitokondrielle skader, som forhindrer neuronerne i at kommunikere med musklerne [2, 3].
Hjernen og neuronerne er ekstremt komplekse, og vi ved stadig ikke præcis, hvad der forårsager ALS, eller hvordan man behandler den. Vi ved, at 10% af ALS-patienterne arver sygdommen fra deres forældre (kaldet familiær ALS), mens der i de resterende 90% af tilfældene ikke er nogen klar oprindelse (kaldet sporadisk ALS) [4]. Både familiær og sporadisk ALS er forbundet med mutationer i mere end 50 gener [5]. Visse former for adfærd, herunder rygning, overvægt, mangel på fysisk aktivitet og udsættelse for pesticider eller tungmetaller, er blevet identificeret som risikofaktorer for ALS – men vi forstår stadig ikke den nøjagtige rolle, som disse faktorer spiller i sygdommens opståen [6].
ALS er stadig uhelbredelig, og de behandlinger, der findes, hjælper kun på symptomerne [7]. Men forskere har udforsket mulige behandlingsideer, herunder brugen af stoffer kaldet antioxidanter som kan sænke ROS-niveauet og reducere oxidativt stress i motorneuronerne. Disse antioxidanter kan holde mitokondrierne sunde, holde motorneuronerne i live og genoprette kommunikationen mellem motorneuroner og muskler. Forskere over hele verden forsøger at afdække mekanismerne bag ALS for bedre at forstå, hvordan sygdommen udvikler sig. Denne viden kan føre til identifikation af biomarkører, (indikatorer for sygdommen, der kan måles, f.eks. molekyler, der kan påvises ved blodprøver), som ville gøre det muligt for os at diagnosticere ALS tidligere. Forskning kan også hjælpe os med at udvikle potentielle lægemidler til behandling af sygdommen. Da hvert tilfælde af ALS har sine egne karakteristika, kan det være nødvendigt at tilpasse behandlingerne til hver enkelt person. Indtil vi har en vellykket behandling af ALS, vil vi fortsætte med at arbejde hårdt for at finde måder at hjælpe ALS-patienter og deres familier på.
Neuroner: Celler i nervesystemet, der kommunikerer med hinanden og forbinder hjernen og rygmarven med alle organer i kroppen. Motoriske neuroner kontrollerer bevægelse.
Neurodegenerative sygdomme: Sygdomme forårsaget af tab af struktur eller funktion af neuroner, der påvirker mange af din krops aktiviteter – f.eks. balance, bevægelse, tale, vejrtrækning og hjertefunktion.
Mitokondrier: Cellulære komponenter, der er ansvarlige for energiproduktion.
Oxidation: Et grundstofs reaktion med ilt.
Reaktive iltrester (ROS): Meget reaktive molekyler produceret af celler, der stjæler elektroner fra andre molekyler og beskadiger dem.
Oxidativ stress: Ubalance mellem ROS og antioxidanter i kroppen, hvilket kan føre til celleskader.
Antioxidanter: Molekyler, der mindsker oxidativt stress ved at donere elektroner til andre molekyler.
Biomarkør: Biologisk indikator for en biologisk tilstand.
[1] Longinetti, E., og Fang, F. 2019. Epidemiologi af amyotrofisk lateral sklerose: en opdatering af den seneste litteratur. Curr. Opin. Neurol. 32:771-6. doi: 10.1097/WCO.0000000000000730
[2] Cunha-Oliveira, T., Montezinho, L., Mendes, C., Firuzi, O., Saso, L., Oliveira, P. J., et al. 2020. Oxidativt stress ved amyotrofisk lateral sklerose: patofysiologi og muligheder for farmakologisk intervention. Oxid. Med. Cell Longev. 15:5021694. doi: 10.1155/2020/5021694
[3] Carrera-Juliá, S., Moreno, M. L., Barrios, C., de la Rubia Orti, J. E., and Drehmer E. 2002. Antioxidante alternativer i behandlingen af amyotrofisk lateral sklerose: en omfattende gennemgang. Front. Physiol. 11:63. doi: 10.3389/fphys.2020.00063
[4] Smith, E. F., Shaw, P. J., og De Vos, K. J. 2019. Mitokondriernes rolle i amyotrofisk lateral sklerose. Neurosci. Lett. 710:132933. doi: 10.1016/j.neulet.2017.06.052
[5] Boylan, K. 2015. Familiær ALS. Neurol. Clin. 33:807-30. doi: 10.1016/j.ncl.2015.07.001
[6] Nowicka, N., Juranek, J., Juranek, J. K. og Wojtkiewicz J. 2019. Risikofaktorer og nye behandlingsformer ved amyotrofisk lateral sklerose. Int. J. Mol. Sci. 20:2616. doi: 10.3390/ijms20112616
[7] Ramalho-Santos, J., Quatorze, M., og Amaral, S. V. 2020. Rejsen rundt om A.L.S. Center for Neuroscience and Cell Biology. Tilgængelig online på: https://cnc.uc.pt/en/resources (tilgået 28. april 2023).
At gå i skole er en vigtig del af barndommen. Skolen er stedet, hvor vi lærer at læse, skrive, regne og få venner. En række forskellige ting kan påvirke skolepræstationen. Sundhedsmæssige problemer, såsom epilepsi, er en væsentlig faktor, der kan påvirke et barns læringsoplevelser. Epilepsi er en type hjernesygdom, der forårsager anfald, hvilket resulterer i ændringer i adfærd eller bevægelse. I skolen skal elevernes hjerner bruge en masse energi på at udføre deres opgaver, men dette kan være endnu mere udfordrende for elever med epilepsi. At forstå, hvad epilepsi er, og hvordan det påvirker elevernes oplevelser med skolen og læring, kan hjælpe dig med bedre at støtte dine kammerater, både i og uden for klasseværelset.
…
Vores planet bliver varmere, hvilket ændrer lokale og globale miljøer, der påvirker alle levende væsener. Denne proces kaldes klimaforandringer, og mange mennesker rundt om i verden mærker allerede dens konsekvenser. Andre har måske ikke selv oplevet ændringerne endnu, men de bekymrer sig måske alligevel om klimaforandringerne og hvad der kan ske i deres område eller rundt om i verden. Den slags bekymring, der varer ved i lang tid, er svær at kontrollere og står i vejen for at udføre ting, kaldes angst. Angst for klimaforandringer kan kaldes øko-angst. I takt med at flere mennesker lærer om klimaforandringer eller oplever konsekvenserne heraf, vil flere mennesker muligvis opleve øko-angst. Derfor er det vigtigt at lære, hvad øko- angst er, hvem der er påvirket af den, og hvad der kan gøres for at hjælpe mennesker, der kæmper med den.
…
Du har måske hørt, at mennesker bruger omkring en tredjedel af deres liv på at sove. Selvom søvn kan virke som en passiv aktivitet, er det en aktiv aktivitet, der hjælper dig med at fokusere og huske ting i skolen, føle dig mere følelsesmæssigt afbalanceret og forblive fysisk sund. Eksperter anbefaler 8–10 timers søvn om natten for teenagere, og i din alder er det svært at få. Denne artikel forklarer, hvorfor søvn er vigtig, og hvordan den påvirker din fysiske og mentale sundhed. For at hjælpe dig giver vi søvntips, såsom at holde fast i en søvnplan og skære ned på skærmtid inden sengetid. At prioritere søvn vil hjælpe dig med at føle dig bedre, tænke skarpere og håndtere sociale og følelsesmæssige udfordringer mere effektivt.
…
Smerte er et naturligt signal, der hjælper os med at beskytte vores krop og er afgørende for overlevelse. Men nogle gange kan smerte være skadelig – som i tilfældet med inflammatorisk smerte, der forårsager langvarigt ubehag og endda skader. Forskere og læger ønsker at forstå nøjagtigt, hvordan smertesignaler bevæger sig i kroppen, så de kan finde bedre behandlinger til mennesker, der lider af langvarig smerte. I vores laboratorium studerer vi de små nerveender, der fungerer som kroppens smertesensorer (f.eks. i huden eller tarmene). Vi undersøger, hvordan ændringer i disse nerveender påvirker den måde, hvorpå smertesignaler bevæger sig fra forskellige kropsdele, såsom en fingerspids, til hjernen og rygmarven. Ved at opdage, hvilke ændringer der sker i disse nerveender, håber vi at forstå årsagerne til inflammatorisk smerter og at udvikle nye medicinske behandlinger, der kan mindske smerter uden skadelige bivirkninger.
…